三叉神经鞘瘤(trigeminal nerve schwannoma)仅次于听神经瘤,是第二位的颅内神经鞘瘤,占全部颅内肿瘤的0.07%~0.36%,占颅神经鞘瘤的0.8%~8%,约50%位于颅中窝;30%位于颅后窝;20%为哑铃型,同时累及颅中、后窝。
三叉神经鞘瘤最常见的症状为同侧面部感觉障碍,通常为麻木,也可有疼痛(累及三叉神经节者较累及三叉神经根者更常见)或感觉异常,但三支均为完全性感觉缺失者常提示半月神经节受到恶性侵犯。
其他症状包括头痛、单侧面肌痉挛、听觉障碍、局灶性癫痫、偏瘫、步态异常、颅内压增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6颅神经麻痹及小脑症状。
累及海绵窦者有复视,累及眶尖者有突眼和视野缺损,Meckel隐窝的三叉神经鞘瘤可由鞍旁或三叉神经旁综合征。主要位于后颅窝者常有桥小脑角综合征,包括听力丧失、头晕和步态异常等。
90%的三叉神经鞘瘤有三叉神经一支或两支分布区的感觉减退伴角膜反射减弱或消失,30%~40%有咀嚼肌轻度无力,颅中窝肿瘤可破坏耳咽管致传导性耳聋,可累及面神经管致面部麻木,大的后颅窝肿瘤可有听力受损、面肌无力、共济失调、强直状态、饮水呛咳、声音嘶哑和上腭反射消失。